Panorama des surdités de l’adulte

Anne Rivron

Médecin ORL, CHU Grenoble

J’ai l’honneur d’introduire cette journée. Je me suis demandé comment j’allais aborder ce « panorama des surdités de l’adulte » qui est un vaste sujet. J’ai pris le parti de revenir sur des aspects fondamentaux du fonctionnement du système auditif, car je ne sais pas ce que vous connaissez les uns et les autres, avant de parler de la surdité elle-même.

En introduction, sachez que l’on compte 6 à 7 millions de sourds ou malentendants en France, qui représentent environ 9 à 11% de la population française, avec un accroissement exponentiel : plus de 80 000 nouveaux cas par an, de ceux qui sont recensés, car l’identification des personnes malentendantes reste très sous-estimée ; selon l’INSEE 30% seulement de celles-ci seraient appareillées. Un enfant sur 1000 naît malentendant à la naissance, ces enfants vont aussi grandir puis vieillir, avec peut-être aussi une évolution de leur surdité, donc je considère qu’on peut les inclure aussi dans les surdités de l’adulte. À 50 ans, une personne sur cinq aurait au moins une déficience légère, ce qui signifie qu’elle peut avoir des difficultés de perception et de compréhension, et à 80 ans cela concernerait une personne sur deux. Avec l’accroissement du vieillissement de la population, on peut s’attendre effectivement à des chiffres beaucoup plus importants dans l’avenir.

La surdité est définie par une perte ou une baisse des capacités de perception auditive. Lorsque que les gens viennent nous voir pour identifier cette perte auditive dont ils s’inquiètent, notre rôle va être de définir de combien est cette baisse dans l’oreille, à quel endroit ça se situe dans le système auditif, pour quelles raisons et enfin ce qu’on peut faire pour y remédier. Évidemment les problématiques vont être très différentes en fonction de l’âge, du degré et du type de perte, et en fonction de la cause avec notamment le risque évolutif, qui reste une inquiétude majeure pour les personnes malentendantes. À tous les âges, l’enjeu est la perception du monde sonore et bien sûr la communication orale.

Je vais donc vous faire un balayage panoramique de la surdité avec différents regards, mais je vais d’abord expliquer le fonctionnement de l’oreille. Je choisis d’aborder la surdité selon la localisation du problème dans l’organe de l’audition, selon le degré de surdité, selon sa cause et selon les conséquences, pour vous donner des éléments de compréhension.

Nous recevons et captons les sons par notre pavillon et le conduit auditif externe qui forment l’oreille externe3. Au fond du conduit, le tympan est une membrane vibrante, qui va recevoir les vibrations acoustiques, les transmettre à la chaine des osselets comportant le marteau, l’enclume et l’étrier, suspendus dans une cavité aérienne qui forme l’oreille moyenne, chargée de transmettre ces vibrations à l’oreille interne. Dans celle-ci, la cochlée est l’organe de l’audition, intimement liée à l’organe de l’équilibration : le vestibule, ce qui explique parfois des pathologies conjointes associant des vertiges ou troubles de l’équilibre à un trouble de l’audition. Enfin, depuis cette cochlée, le message sonore est transmis au nerf auditif puis vers les voies centrales, jusqu’au cortex auditif situé dans la région temporale avec aussi de multiples interconnexions avec d’autres zones du cerveau, notamment les zones du langage, de la mémoire, de l’affect, etc.

Vous l’avez compris, nous avons d’abord un appareil dit de transmission, qui va en fait recueillir et transformer ces vibrations sonores pour les présenter ensuite au système de perception. L’oreille interne va avoir pour rôle de détecter le son et d’en faire un codage, transmis ensuite au nerf auditif et aux voies centrales qui vont avoir pour fonction dans les premiers relais d’effectuer un classement des informations puis une intégration.

Sachez que l’oreille interne est aussi capable de recevoir les sons directement par notre boite crânienne. C’est ce qu’on appelle la conduction osseuse, utilisée dans les méthodes de mesure de l’audition dont nous reparlerons plus tard.

Très schématiquement les pertes auditives qui concernent la partie de l’appareil de transmission, soient l’oreille externe et l’oreille moyenne, s’appellent des surdités de transmission. Dans ce cas, vous pourrez avoir une atteinte du conduit auditif externe, une atteinte du tympan qui peut être perforé par exemple ou une atteinte des osselets. Les surdités de perception, qui touchent l’oreille interne ou surdités cochléaires, représentent la majorité des surdités de l’adulte. On parlera plutôt de neuropathies pour les atteintes du nerf auditif, qui ne sont pas – de loin - les plus fréquentes. On parle d’une atteinte centrale quand on se situe sur les voies nerveuses. Enfin on peut avoir une combinaison de l’atteinte de deux systèmes, c’est ce qu’on appelle une surdité mixte. Dans les surdités de transmission, les pertes sont légères à moyennes seulement, avec une prédominance sur les sons graves contrairement aux surdités de perception, allant de perte légère à profonde, qui prédominent plus souvent sur les sons aigus.

Dans la surdité de transmission, on peut avoir des solutions de réparation chirurgicale, souvent possibles. Ce n’est pas le cas des surdités de perception pour lesquelles il faudra avoir recours à la prothèse ou à un implant.

Rentrons un moment au cœur de l’organe de Corti4, l’organe noble du système auditif, divisé en 3 rampes dans lesquelles circulent des liquides qui vont vibrer sous l’effet piston du dernier osselet de l’oreille moyenne, l’étrier. Dans l’une de ces rampes, l’organe de Corti contient les cellules sensorielles dites cellules ciliées, qui transmettent ensuite l’information vers le nerf auditif. Cet organe de Corti est fixé à une membrane, appelée la membrane basilaire, qui s’enroule dans la cochlée et va se mettre à vibrer avec pour chaque fréquence une zone précise de vibration. Grâce à cette vibration, les cellules sensorielles dites cellules ciliées sont stimulées, ce qui va déclencher un signal dans les fibres du nerf auditif correspondant aux fréquences détectées, pour l’envoyer ensuite vers les voies nerveuses.

Très schématiquement les cellules ciliées internes, alignées sur une rangée, ont un rôle plutôt quantitatif. Les cellules ciliées externes, alignées sur 3 rangées ont, elles, un rôle très qualitatif. Ce sont elles qui vont être responsables de l’amplification des sons faibles, mais aussi de la très forte sélectivité en fréquence permettant de percevoir de manière très précise la fréquence d’un son, et donc une bonne discrimination essentielle pour la compréhension. Le rôle de la cochlée est d’effectuer un codage de l’information sonore, notamment sa hauteur (fréquence), son intensité et sa temporalité, codage qui permet de passer d’un son à l’autre.

Mais le capital de ces cellules ciliées, donné à la naissance, est fixe et non renouvelable. Contrairement à d’autres organes, il n’y a pas de réparation cellulaire possible. D’où l’importance de préserver ses oreilles dès le plus jeune âge. Lorsque vous avez une perte des cellules ciliées externes, par exemple dans des atteintes toxiques, vous conservez une perception sonore par les cellules ciliées internes, mais vous aurez une qualité de perception mauvaise. L’existence de zones mortes en cellules ciliées externes complique l’appareillage par les audioprothésistes.

Si le traitement du son dans la cochlée ne peut plus être correctement fait, les centres nerveux de niveau supérieur n’arriveront pas forcément à corriger la perception défectueuse. D’où des distorsions importantes de la sensation de hauteur, qui sont responsables des troubles d’intelligibilité, mais aussi des distorsions d’intensité, responsables de ce qu’on appelle le recrutement. Si l’oreille ne parvient plus à s’adapter rapidement aux variations d’intensité, ou variations de sonie, cela peut conduire à une sensation d’agression sonore. Les...